#  是听不清而非听不见

还记得我们跟朋友视频通话的时候吗，遇上网络异常，就看到屏幕开始变卡，呲呲拉拉跳帧，有时候只能听到对方在说话，却不知道对方说了什么，甚至还会出现双方对话不同步，交流滞后的状况。

听神经病，就类似视频通话中遇到的“网络异常”问题，尽管视频通话没断，但是听不清，慢半拍，还时不时出现卡顿跳帧，这其中最主要的原因，并不是手机屏幕显示不行，而是网络信号传输有问题。

#  人的耳朵信号传输是怎么出现问题的呢？

众所周知，耳朵是重要的听觉器官，对我们的健康和日常生活至关重要。耳朵具有接收机械波的功能，能将机械振动发出的机械波（声波）转换成生物电信号，然后传给大脑。

耳朵包括外耳、中耳、内耳三部分，外耳负责收集声波，使鼓膜振动。鼓膜又将振动传至中耳的听骨链，最后由听小骨之一的镫骨将振动信号传递给内耳，引起内耳耳蜗淋巴液的波动，从而推动耳蜗里的毛细胞摆动。毛细胞是内耳的听觉感受器，毛细胞将接收到的物理振动信号转换为生物电信号，通过“突触”这一结构传递给“听神经”(Auditory Nerve)，继而传给大脑皮层的听觉中枢，产生听觉。

一般的耳聋，多是外耳或中耳传导机械振动能力的下降，导致声音振动传递给内耳的效果大打折扣，会导致“传导性耳聋”。

亦或是内耳耳蜗病变，致使不能将机械声音信号转换为生物电信号，从而导致“感音神经性耳聋”。

而不同于一般的耳聋，听神经病的特殊之处就在于毛细胞和听神经之间的“突触”这一结构以及“听神经”本身出现病变，导致听觉信号传输过程中“接触不良”，断断续续，信息传输不全。

外耳、内耳以及作为听觉感受器的耳蜗决定我们是否能“听得见”，而突触及听神经在听觉同步化及言语识别方面发挥功能，决定我们是否能“听得清”，这就解释了为什么听神经病患者“听见听不清”、“听见听不懂”、“听见听不全”、“听见但滞后”。

听神经病的发生多与遗传因素和环境因素有关。

● 遗传因素：目前已发现20多种与听神经病相关的致病基因，遗传方式主要包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X-连锁遗传及线粒体遗传。不同的致病基因作用于不同的病变部位，通过对致病基因的分析，进一步明确听神经病的精准分型，有助于之后选择合适的治疗方案。现在临床上常用二代测序技术检测致病基因。

●环境因素：环境因素也是值得关注的，如新生儿高胆红素血症、围产期缺氧或窒息、感染、免疫性疾病、耳毒性药物、噪声等。其中，新生儿高胆红素血症是诱发新生儿听神经病的首要危险因素，围产期缺氧位列第二。而感染是青少年患听神经病的首要高危因素。